Causada por príons, o mal atinge 50% dos membros da família e leva à morte antes dos 60 anos de idade
Uma família britânica abriga
doença hereditária mortal que destrói o cérebro de uma maneira
semelhante à doença da vaca louca, afirma pesquisa publicada, nesta
quinta-feira (14), no The New England Journal of Medicine.
A
condição recém-descoberta não parece ser contagiosa, ao contrário de
doença da vaca louca. Desta forma, os pesquisadores acreditam que ela
não deve ser vista como uma ameaça para as pessoas que não fazem parte
da família.
Mas
os pesquisadores acreditam que os membros da família têm 50% de
probabilidade de desenvolver a doença na meia idade e morrer, já que não
existe um tratamento conhecido para o mal.
"A
doença tem sido passada de geração em geração. Estamos a desenvolvendo
tratamentos e esperamos começar os testes clínicos em breve," disse o
autor do estudo, Simon Mead, neurologista da London's National Prion
Clinic "
Os
investigadores acreditam que a condição não é causada por qualquer uma
das conhecidas fontes de doenças (bactérias, vírus, parasitas e fungos).
O foco das pesquisas são os "prions": proteínas renegadas que causam a morte criando buracos no cérebro que fica parecido com um queijo suíço.
A
doença da vaca louca, que foi espalhada pelo consumo de tecido
infectado, é a mais famosa forma de doença priônica, mas existem outros
tipos, afirmam os pesquisadores. Um deles é a insônia familiar fatal,
doença hereditária que provoca o aumento da insônia, levando à morte.
Outro exemplo é a Creutzfeldt-Jakob esporádica. Um mal que ocorre em
pessoas sem nenhuma razão aparente.
No
novo estudo, os pesquisadores dizem ter confirmado que a doença causada
por príons infectou vários membros da família britânica que são
descendentes de um único casal que tinha três filhos, mas não está claro
se a doença estava presente em gerações anteriores. Eles chegaram às
suas conclusões depois de estudar seis dos 11 membros da família que
parecem ter sido afetados.
O
diagnóstico só aconteceu depois que os pacientes começaram a sofrer de
diarreia crônica por volta dos 30 anos, além de uma série de outros
sintomas como dores nos nervos. Os doentes aparentes desenvolviam
problemas cerebrais, além de crises com cerca de 40 anos, morrendo com
idade média de 57 anos. Apenas um chegou aos 70 anos.
Os
pesquisadores acreditam que nove pessoas em cinco gerações tiveram a
doença e morreram, outros dois, da geração mais recente, têm a doença e
ainda estão vivos.
Os
pesquisadores detectaram, ainda, que a doença parece ter danificado os
intestinos, e não apenas o cérebro, o que levou à diarreia. É possível
que os príons tenham danificado os nervos dos intestinos, disse ele. "A
maioria das doenças de príon causam danos no sistema nervoso", disse
ele.
Mead
disse que os pesquisadores estão tentando desenvolver um tratamento que
vai reunir o sistema imunológico do organismo contra as proteínas
renegadas.
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